耳神经是一种表现为声音可以通过外耳、中耳正常进入内耳，声音信号同步地从内耳传输到大脑的一种听功能的一个听神经信号系统。所有听力信号源必须从由耳神经传导到大脑。



一般来说耳神经由于发育不良或者耳神经损伤会直接导致听力缺失，而这种听力缺失临床表现为：
1、患者口述双耳听不清说话声，有言语交流的困难，少数伴有耳鸣，且自幼起病，无耳毒性药物及噪声接触史，可有耳聋家族史。
2、纯音测试及言语测试结果为轻中度感音神经性聋，有个体差异，听力图可为平坦型，陡降型及上升型，但低频的感音神经性聋为多见。
3、ABR测试一般无法引出五波。
4、耳声发射可为正常或轻度异常。
5、声导抗测试正常。
6、中长潜伏期检查结果有明显个体差异。
7、言语识别损失大于听力损失。